L’ipospadia è una anomalia congenita dell’apparato urogenitale dovuta ad un insufficiente sviluppo dell’uretra e del pene.
Interessa 1 su 300 maschi nati vivi ed è stata stimata una familiarità del 20% di possibilità di ritrovare la stessa patologia in un altro membro della famiglia (padre, fratello, figlio, ecc.).
Caratteristiche principali
- Il meato uretrale esterno (MUE) non è perfettamente sulla punta del pene al vertice del glande, ma si trova più in basso e può avere un calibro più’ o meno ridotto. In base alla posizione del meato distinguiamo ipospadie di minima entità (meato poco al di sotto della punta del pene), media entità fino a forme più gravi (meato alla base del pene/scrotale/perineale con bifidità scortale).
- Il pene può presentare diversi gradi di curvatura (verso il basso o “ventrale”).
- La pelle del pene (prepuzio) che normalmente ricopre il glande, è assente nella parte ventrale del pene ed esuberante sul dorso (prepuzio detto a “cappuccio di frate”).
L’ipospadia rappresenta nella maggior parte dei casi un anomalia isolata ma, a volte (10 % dei casi), soprattutto nelle forme più gravi può essere associata ad altre malformazioni quali testicolo ritenuto, idrocele, ernia inguinale, malformazioni renali, genitali ambigui.
Diagnosi
La visita da parte del Curante o dello Specialista risulta sufficiente all’inquadramento delle forme più lievi; i casi più gravi vanno sempre approfonditi con esami strumentali che permettano di valutare e/o escludere eventuali alterazioni concomitanti dell’apparato urinario. Analogamente in casi dubbi sarà necessaria la valutazione combinata con l’endocrinologo, il genetista, lo psicologo per il corretto assegnamento del sesso.
Sintomi
I pazienti affetti da questa malformazione possono incorrere in problemi di minzione a causa della stenosi del meato urinario. La minzione in questi casi è laboriosa e spesso è associata a dolore. Nelle ipospadie distali la minzione avviene in genere senza impedimento, mentre in quelle prossimali vi è l’impossibilità a dirigere il getto urinario, per cui l’urina viene espulsa a raggiera, costringendo il bambino ad urinare il più delle volte in posizione seduta. I disturbi sulla sfera psichica riguardano i comprensibili disagi che l’adolescente affetto prova nella vita di relazione e, più tardi, nei confronti dell’altro sesso, che possono innescare stati di ansia o depressione e nei casi più gravi incapacità di avere rapporti.
Obiettivi della correzione chirurgica
L’intervento vuole risolvere le problematiche di tipo funzionale, sessuale ed estetico; gli obiettivi sono:
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- portare il meato uretrale in cima al pene e ricostruire l’uretra mancante;
- correggere la curvatura del pene, se presente, che potrebbe comportare in futuro difficoltà nei rapporti conseguentemente nella fertilità stessa;
- creare un aspetto estetico del pene, del glande e del meato simile alla normalità.
Tipi di chirurgia
Esistono più di 200 tecniche chirurgiche di “uretroplastica” descritte.
La scelta dell’intervento dipende dal tipo di ipospadia, dalla conformazione del pene e dall’esperienza del chirurgo. Si tratta di interventi che vengono eseguiti in un unico tempo chirurgico tranne nei casi più’ complessi di ipospadia in cui l’uretra viene ricostruita con due o più’ interventi a distanza di piu’ di 6 mesi uno dall’altro.
Post operatorio
In base al tipo di intervento ed all’età del bambino il chirurgo decide se impiegare una derivazione urinaria temporanea (catetere) o meno, eventualmente nei 7-10 giorni che seguono l’operazione.
Generalmente dopo la rimozione della medicazione, il pene può essere ancora gonfio ed ecchimotico per alcuni giorni.
A che eta’ intervenire?
Per ridurre l’impatto psicologico, l’intervento va eseguito preferenzialmente durante i primi 18 mesi di vita (il bambino non ricorderà l’intervento) oppure al 5°- 6° anno, prima dell’inizio dell’età scolare. È consigliabile evitare il periodo tra il 2° ed il 4° anno in cui è difficile gestire il bambino nel periodo postoperatorio e il trauma psicologico dell’intervento lascia un ricordo marcato.
Complicanze
La chirurgia dell’ipospadia è caratterizzata dal 10-30 % di complicanze, soprattutto fistole e stenosi uretrali, che possono richiedere un ulteriore intervento chirurgico di riparazione a distanza di almeno 3 mesi dal primo. La fistola uretrale è la comunicazione tra la neo-uretra ricostruita e l’esterno: l’urina fuoriesce, oltre che dal meato, anche da un “buco” lungo la superficie ventrale del pene. La stenosi è il restringimento della neo-uretra che crea un ostacolo alla fuoriuscita dell’urina. Entrambe queste evenienze necessitano di un re-intervento.
